Emission/publication des Echos de l’Est sur des sujets de santé publique. Version texte de la version audio diffusée sur la radio partenaire, la Radio Tin Tua (105.9 Mhz) de Fada N’Gourma.
Qu’est-ce que la drépanocytose, comment l’éviter, comment vivre avec, comment la combattre et la vaincre ?
(texte + audio)
Q. (Guy Michel Bolouvi, journaliste) : Bonjour docteur, pouvez-vous vous présenter ?
R. (Dr. Roland Millogo, invité) : Docteur Millogo Roland, je suis médecin interniste au CHR de Fada N’Gourma, chef du service de médecine et spécialité médicale.
Q. : Docteur, nous allons parler de la drépanocytose. Chaque année, le monde entier consacre une journée à la drépanocytose. Dites-nous, Docteur, pourquoi cette maladie retient tant l’attention du monde de la santé d’une part, et quelle est son importance pour la communauté mondiale, pour notre pays et pour le reste des pays d’Afrique ?
R. : La drépanocytose est une maladie qui retient l’attention de la communauté parce que c’est une maladie qui touche et se manifeste d’abord dans l’enfance et, c’est une maladie qui a un lourd tribut pour les différentes communautés, les sociétés. Elle constitue un fardeau économique, un fardeau social, parce que c’est une maladie qui nécessite beaucoup de présence des familles, des parents, de l’entourage. C’est une maladie qui constitue un problème de santé publique ici au Burkina, parce que la maladie n’est pas très bien connue. Du coup, la maladie donne lieu à beaucoup de complications. C’est un vrai enjeu de santé publique, surtout pour le Burkina Faso.
Q. : Pouvez-vous nous expliquer, en termes vraiment simples, ce qu’est la drépanocytose ?
R. : De prime abord, dans la perception africaine traditionnelle, c’est une maladie qui est surtout associée à des phénomènes mystiques. La maladie est, en fait, liée à une malformation des globules rouges. Les globules rouges sont des éléments figurés du sang. En termes simples, dans notre sang, nous avons trois principaux constituants qui sont des petites cellules. Nous avons ce qu’on appelle les globules blancs, qui sont des cellules de défense qui correspondent, en termes de métaphore, à des soldats qui nous protègent contre les agressions extérieures, qu’elles soient physiques ou liées à des microbes. Nous avons aussi les plaquettes qui sont des éléments qui permettent d’entretenir la coagulation lorsque quelqu’un se blesse. Ces éléments s’agglutinent, se rassemblent pour former un caillot de sang pour boucher la blessure. Ce sont les deux principales autres cellules qui sont dans le sang.
La catégorie de cellules dont nous parlons, ce sont les globules rouges. Il s’agit en fait de cellules dont le principal rôle est de transporter l’oxygène et le glucose dans le sang. Nos organes sont constitués de tissus qui vivent grâce à des substances qui leurs sont nécessaires. Donc, le globule rouge a une fonction essentielle qui est de faire parvenir ces nutriments à ces éléments-là. Le globule rouge, chez certaines personnes, ceux dont nous parlons, les drépanocytaires, sont des globules rouges qui sont mal formés. C’est-à-dire qu’en présence de situations de baisse d’oxygène, qu’on appelle hypoxie en terme médical, ce globule rouge se déforme. Il se déforme et prend la forme d’une faux. La faux, c’est un instrument, peut-être que les anciens se rappellent, c’est pour cultiver. C’est un peu l’alter ego de la daba. Ça ressemble vraiment à quelque chose comme un crochet. Donc en fait, drépanocyte, vient de ce terme. Ça veut dire que les globules rouges, en situation de manque d’oxygène, se transforment en faucilles. Leur aspect qui était ovalaire devient un aspect en faucille. Cet aspect en faucille a été qualifié de drépanocyte par les premiers observateurs au microscope. Toute l’histoire de la maladie découle de là.
Nous sommes donc en présence d’une maladie génétique et transmise de père en fils et de mère en fils et/ou en fille. C’est-à-dire que dans notre patrimoine génétique, en termes de globules rouges, nous avons des gènes qui codent pour cette hémoglobine.
Nous avons plusieurs types d’allèles qui sont les allèles « A », « S », « C », et il y a d’autres types de gènes de cette hémoglobine. Donc, la drépanocytose, c’est quand nous avons deux copies de l’allèle « S ». On reçoit une copie de la maman et une copie du père. C’est très simple, c’est de la génétique assez élémentaire. Donc, si vous voulez, si j’ai un parent qui a du « S » et un autre parent qui a du « S », je suis « SS ». Si j’ai un parent qui a du « S » et un autre parent qui a du « C », je suis « SC ». La drépanocytose va être ces deux profils d’hémoglobine « SS » et « SC ». Je vous ai parlé d’autres types d’hémoglobines. Il y a plein de combinaisons possibles. Vous allez avoir des « AS », des « AC », des « CC », des « AA ».
Ce qu’il faut retenir, c’est que la population qui n’a pas de problème d’hémoglobines, c’est la population « AA ». Tout le reste est porteur d’une anomalie, à des degrés divers.
Donc, de l’allèle « AC » à l’allèle « AS » et même « CC », ce sont ce qu’on appelle des hémoglobinopates mineurs, c’est-à-dire qu’ils n’ont pas de maladie, ils sont porteurs d’anomalies, mais pas plus. Ce sont des gens qui vivent en très bonne santé et qui n’ont pas besoin d’un suivi particulier.
Maintenant, les populations qui sont « SS » et « SC », sont appelées des drépanocytaires, ou bien si vous voulez, on les appelle médicalement des personnes portant un syndrome drépanocytaire majeur. C’est ça qui est la drépanocytose. C’est un peu ramassé comme ça.
Q. : Oui, c’est vrai que c’est ramassé, même si ce n’est pas évident. Mais au moins, déjà, ça nous éclaire sur le fait que nous sommes en présence d’une maladie qui passe par le sang. C’est le sang en fait et des affaires de globules, par exemple, globules rouges mal formées, par manque d’oxygène, une maladie génétique. Vous dites bien que ça peut venir autant du papa que de la maman ?
R. : En fait, la drépanocytose est une des pathologies qui a mis en avant un thème qui était très peu abordé en Afrique sur le plan de la santé des enfants, de la compatibilité du couple. En Afrique, la compatibilité du couple est plus liée à des questions traditionnelles, à des questions de castes, à des questions de société, d’histoire, de famille. Mais, la drépanocytose a soulevé, en Afrique, la question de la compatibilité du couple. D’où la question de reparler régulièrement du certificat prénuptial. Parce que, pour le mariage, il faut savoir que sans le certificat prénuptial, vous ne pouvez pas vous marier. Ça fait partie des éléments obligatoires du dossier.
Quels sont ces éléments ? Bon, je suis médecin, j’en profite pour en parler. Quels sont les maladies d’intérêt dans ce certificat ? Ce sont : le VIH pour des raisons évidentes, pour ne pas contaminer un membre du couple, il y a des maladies comme l’hépatite B, parce qu’il y a la notion de contamination du couple, mais également la notion de prise en charge de l’enfant à la naissance, en fonction du degré de portage de la maman pendant la grossesse. Une maladie comme la syphilis également, pour les mêmes raisons. Et, c’est la drépanocytose qui va se distinguer par rapport à ces autres types de maladies recherchées dans le bilan prénuptial. Parce que, dans le cas de la drépanocytose, l’intérêt recherché dans ce dépistage prénuptial, c’est justement informer, sensibiliser les familles. Nous sommes aujourd’hui dans le cadre d’une émission, mais il y a une espèce de continuité. Ça ne s’arrête pas seulement à la sensibilisation au cours des émissions de grand public, mais surtout lors des visites prénuptiales, lors des entretiens avec les membres de la mairie avant le mariage. Il faut revenir sur cette question, parce qu’il faut savoir que la drépanocytose, en réalité jusqu’aujourd’hui, il n’y a pas de traitement. Mais, c’est une maladie qui est bel et bien comprise sur le plan scientifique médical. On sait que c’est lié à une transmission de gênes par les parents. Dès qu’on connaît le profil et l’hémoglobine du papa et de la maman, on sait, même si c’est encore des hypothèses de probabilité, on sait qu’il peut y avoir des enfants malades dans le couple. Et donc, l’objectif de ces émissions, l’objectif de la visite prénuptiale, de l’entretien avec les membres de la mairie, c’est surtout de sensibiliser les parents à ce qu’ils s’attendent, s’ils ont des enfants drépanocytaires, quelle sera leur vie ?
Jusqu’à présent, il n’y a pas une loi qui interdit à des personnes qui sont incompatibles sur le plan d’hémoglobines, de se marier. Mais, il y a cette liberté qui est encadrée par la nécessité d’être responsable, de savoir à quoi s’attendre. Donc, ça fait que, la drépanocytose n’est pas une maladie qui est à dépistage obligatoire. C’est-à-dire que quand un enfant nait, dans la plupart des pays, la maladie n’est pas automatiquement recherchée. Mais, par exemple, dans certains pays comme la France, actuellement, il y a une liste de maladies, de cinq maladies, qui sont automatiquement recherchées. Il y a à peine un ou deux ans, que cette maladie a été insérée dans la liste. C’était une manière de communiquer également, c’est-à-dire pour montrer à la population que c’est une maladie grave. Donc, il faut la rechercher dès le départ.
En Afrique, on n’a pas encore ces moyens d’insérer ces programmes de santé publique, mais on peut empêcher des personnes susceptibles d’avoir des enfants drépanocytaires, de s’unir. S’ils sont au courant, ils peuvent peut-être décider de ne pas s’unir. Ce n’est pas une obligation, mais ils peuvent le faire. Mais, ne connaissant pas, ils vont dans l’inconnu et ils sont souvent surpris par des enfants malades.
Q. : Docteur, vous disiez que jusqu’à présent il n’y a pas de traitement en tant que tel, mais dites-nous, quel type de symptômes présente-on, quand on est atteint de la drépanocytose, et comment peut-on établir et confirmer ce diagnostic ? Parce qu’il y a quand même des signes qui permettent de dire, attention ! cette personne peut être atteinte de la drépanocytose.
R. : En fait, même si on est surpris par le fait d’avoir un enfant drépanocytaire, on peut être très alerte rapidement et ça évite à l’enfant de faire des complications. Je reviendrai là-dessus. Pourquoi ? Parce que nous suivons actuellement des patients au CHR (Centre hospitalier régional, Ndlr), des patients très jeunes même, et qui malheureusement se retrouvent à avoir des complications vraiment handicapantes pour le reste de leur vie, juste du fait que les parents n’ont pas été au courant, n’ont pas été informés, n’ont pas été sensibilisés dès le départ. Ces symptômes, c’est quoi ? D’abord, dès la naissance, tous les enfants sont examinés à la maternité. Les enfants drépanocytaires sont des enfants qui peuvent, dès la naissance, présenter un certain nombre de problèmes, surtout par rapport à la coloration des téguments, à la difficulté de respiration ou, parfois même, à ce qu’on appelle la réanimation néonatale. C’est-à-dire que quand un enfant naît, dans les 5 à 10 premières minutes, on essaie d’évaluer un certain nombre de ses réponses à la vie de relation. C’est surtout la sensibilité, le cri de l’enfant, la motricité, la tonicité, le contact avec la vie réelle.
Donc, ces enfants peuvent présenter un mauvais score. C’est ce qu’on appelle le score d’APGAR, qui a été instauré par une maïeuticienne, dès les premiers moments de l’obstétrique. Donc, ce score d’APGAR, s’il est vraiment un peu délétère et détérioré et si on relève d’autres paramètres, comme ce que je viens de vous expliquer, difficultés de respiration, problèmes de téguments ou bien même, souvent chez les enfants, ça peut arriver, dès la naissance, qu’on ait des problèmes d’anémie, d’insuffisance d’hémoglobines. Ces genres de problèmes déjà, à la naissance, doivent alerter. Ce sont des choses qui sont mentionnées dans le carnet de santé de l’enfant. Donc, ce sont des choses que l’on reparcourt quand on reçoit nos patients. Ce sont des signes précurseurs, des signes avant-coureurs. Mais, ces signes ne sont pas tout le temps là. Les symptômes qui vont être vraiment les symptômes cardinaux, fondamentaux, ce sont d’abord les crises douloureuses qui vont apparaître à partir de l’âge de 5 ans. Ce sont des choses qui sont scientifiquement expliquées. La drépanocytose est une maladie bien comprise. Le problème n’est pas de comprendre la drépanocytose. Tout le monde sait exactement comment ça se passe, comment ça fonctionne, comment ça arrive. L’enjeu de la drépanocytose est surtout sur le plan thérapeutique.
Donc, pour revenir sur les symptômes cliniques, ça va être des crises douloureuses. Vous voyez un enfant de 5 ans qui commence à pleurer, il commence déjà à savoir s’exprimer. Donc, rapidement, on va comprendre que ce sont des crises qui sont principalement ostéo-articulaires. C’est-à-dire que la personne va se plaindre de douleurs osseuses et articulaires diffuses. Ça va concerner aussi bien les coudes, les poignets, les petites articulations des doigts, les genoux, les chevilles, les petites articulations des pieds. Même le thorax va être extrêmement douloureux.
Les douleurs de la drépanocytose sont atroces. C’est ça qui est vraiment difficile sur le plan émotionnel pour l’entourage, les parents, même les médecins, les agents de santé, les infirmiers… Vraiment, voir un enfant qui souffre de drépanocytose, c’est très touchant, et ça affecte profondément la carrière d’une personne. Donc, les premiers symptômes en avant, c’est la douleur, le syndrome de douleur articulaire. Dans le jargon médical, on parle du syndrome pied-main. C’est quelque chose qui est bien connu, et souvent, certaines sages-femmes, certains infirmiers en pédiatrie et certains pédiatres connaissent bien ce syndrome-là. Dès l’apparition de ce syndrome pied-main, on peut déjà poser un diagnostic sur le plan clinique ; la confirmation se faisant avec le test de dosage de l’hémoglobine, la qualification de l’hémoglobine.
Maintenant, ce qui est peut-être important à expliquer, pour que les patients comprennent, pour ne pas attribuer cela au mysticisme, il y a ce qu’on appelle, dans le langage médical, les épiphénomènes. Quelque chose se passe dans la société et ça concorde avec l’apparition des crises. Tout de suite, sur le plan conceptuel, le patient, son entourage, ses parents surtout, vont attribuer le phénomène à un phénomène concomitant, qui est uniquement lié à un aléa. C’est purement aléatoire. Ça aurait pu arriver comme ça aurait pu ne pas arriver au moment de l’apparition des crises. Mais cette jonction, ce lien de cause à effet, va être généralement fait par les parents : il y a eu une pluie, un tel événement social dans la famille, et on fait rapidement le lien. Je vais expliquer sur le plan scientifique pour écarter, une bonne fois pour toutes, ces genres d’explications que l’on entend dans la société.
En fait, la question, naturellement, qu’on peut nous poser, c’est, pourquoi à cet âge ? Pourquoi de zéro (0) jusqu’à cinq (5) ans, par exemple, l’enfant n’est pas symptomatique ? La raison est bien comprise aujourd’hui et depuis très longtemps d’ailleurs.
En fait, on sait que ce qui protège l’enfant de l’apparition précoce des symptômes, c’est encore la présence de l’hémoglobine fœtale. J’ai parlé de certains polymorphismes, certains phénotypes, en termes d’hémoglobines. Le phénotype, c’est juste l’apparence de l’hémoglobine. J’ai parlé de l’hémoglobine « A », de l’hémoglobine « S », l’hémoglobine « C » et d’autres hémoglobines qui sont beaucoup plus rares.
Ces hémoglobines, je vous ai dit qu’elles sont la juxtaposition de deux types d’allèles. Quand on est « AS », en réalité, il faut savoir qu’on n’est pas que « AS ». On a, dans notre sang, des hémoglobines résiduelles qu’on appelle l’hémoglobine fœtale, qui n’a rien à voir avec le « A » ni le « S ». Et, tant que cette hémoglobine est là, à une certaine quantité, puisqu’il s’agit de rapports de quantité, quand vous êtes « AS », il faut savoir qu’on se donne un total de 100%, et donc, vous avez un certain pourcentage de « A », un certain pourcentage de « S » et un certain pourcentage de « F », que l’on appelle l’hémoglobine fœtale, dont je ne vous avais pas parlé au début. Il faut savoir qu’à partir de 5 ans, l’hémoglobine fœtale va commencer à chuter. Et, il y a un seuil à partir duquel, et c’est généralement à 5 ans, l’hémoglobine fœtale passe en dessous de ce seuil. Et, c’est ça qui va expliquer l’apparition des symptômes. Et cela va être très important sur le plan de la conception de la maladie. Parce qu’actuellement, les thérapeutiques qui sont jusqu’à présent disponibles, en tout cas en Afrique – il y a d’autres types de thérapeutiques, mais qui ne sont pas disponibles en Afrique – celles qui sont disponibles en Afrique sont des thérapeutiques qui vont consister à restaurer cette hémoglobine fœtale pour en fait, reprotéger l’enfant de la protection qu’il a perdu de 0 à 5 ans.
Q. : Comme si l’enfant était encore sous la protection de sa maman ?
R. : On peut le dire comme ça. Mais, en fait, cette hémoglobine fœtale, elle est autonome, elle n’est associée ni au « A » ni au « S ». On peut le concevoir comme ça, mais si on veut rester stricto sensu, l’hémoglobine fœtale, c’est l’hémoglobine fœtale. La maman a son hémoglobine fœtale, même à 60 ans, elle a toujours son hémoglobine fœtale. L’enfant qui naît aussi a son hémoglobine fœtale. On ne peut pas vraiment dire que l’hémoglobine fœtale de l’enfant est celui de la maman, parce qu’elle continue d’avoir son hémoglobine fœtale à elle. Chacun naît avec son hémoglobine fœtale et le stock va chuter au fur et à mesure.
Mais, il faut retenir que, dès qu’on passe le cap de 5 ans, le seuil d’hémoglobine fœtale chute de telle sorte à ce que son effet protecteur sur l’effet des drépanocytes est perdu. Pour les patients qui sont drépanocytaires, bien sûr. Donc, c’est ça qui fait que la maladie apparaît à cet âge.
Et donc, les thérapeutiques qui vont être données, c’est un médicament bien connu qu’on appelle l’hydroxycarbamide, commercialisé sous le nom d’Hydrea. C’est ce médicament que l’on prescrit chez ces enfants. C’est un médicament qui a démontré une efficacité très importante dans la prévention et dans la gestion des crises. Il intervient dans la restauration du taux d’hémoglobine, parce qu’il faudra le dire après, quand on est drépanocytaire, nos hémoglobines éclatent lors des crises. Quand l’hémoglobine se transforme et prend la forme de faucille, elle éclate parce que la membrane n’est plus stable. L’hémoglobine éclate et, donc, on perd un taux d’hémoglobine. Quand on prend ce médicament qui restaure l’hémoglobine fœtale, non seulement il prévient l’apparition des crises, c’est-à-dire on fait moins de crises, voire pas du tout chez certaines personnes, et ça permet d’augmenter le taux d’hémoglobine de manière collatérale parce que la personne faisant moins d’hémolyse, moins d’éclatements des globules rouges. Donc, le taux d’hémoglobine monte chez la personne. Le taux d’hémoglobine normal se situe entre 12 et 14 grammes par décilitre chez toute personne. Dans certaines conditions, le seuil normal peut baisser légèrement, à 11,5 chez la femme enceinte et, dans certaines conditions comme les mensurations. Mais, le taux canonique, c’est entre 12-14 pour la femme et 12-16 pour l’homme.
Donc, les drépanocytaires ont ce qu’on appelle leur taux d’hémoglobine de base, c’est-à-dire, vu leurs conditions, vu leur profil d’électrophorèses, d’hémoglobine « SS » ou « SC », ils ne peuvent pas avoir une hémoglobine qui va être supérieure à un certain taux. Mais, le drépanocytaire peut se promener tranquillement avec ses 4 grammes, ses 3 grammes, ce qui est invivable pour une personne normale. Parce que la personne a réussi à s’adapter à cette condition, ce qu’on appelle les anémies chroniques. C’est-à-dire qu’avec cette molécule dont je parle, on peut remonter le taux d’hémoglobine chez quelqu’un qui était peut-être à 3, à 4, jusqu’à peut-être le double. Quelque chose qui serait inespéré pour lui, sans ce médicament.
Q. : Voilà, qui est dit pour les questions de prévention et de gestion des crises. A présent, dites-nous, docteur Millogo, est-ce qu’on la rencontre souvent en Afrique, cette maladie de la drépanocytose et, pour ce qui nous concerne, ici au Burkina Faso et dans la région de l’Est ?
R. : Oui, on la rencontre. En référence à quelques dernières études, c’est vrai qu’il n’y a pas une étude du genre de ce qu’on appelle les études à l’échelle des populations, c’est-à-dire un maillage de tout le territoire burkinabé, par exemple, avec des statistiques qui reflètent toute la population burkinabé. C’est difficile, parce que ce sont des études qui sont très coûteuses en termes d’argent. Cependant, on a souvent des études qui sont parcellaires, c’est-à-dire qu’on peut faire une étude sur certaines villes, Ouagadougou, Ouahigouya, Dédougou, quelque chose comme ça. Ce sont des études qui sont menées le plus souvent dans le cadre des travaux de recherche. Par exemple, il y a une étude qui a été faite par Sawadogo et collaborateurs, entre 2015 et 2019, qui relevait une incidence de 1,9%, c’est-à-dire les nouveaux cas pour 100 000 habitants chaque année. On retrouvait à peu près 1,9% d’incidence dans cette étude. Et, dans cette étude, les hémoglobinopathies « SS », « SC » et « CC », dont je vous ai parlé, étaient à peu près de 2%, 2,9%. Il y a eu une enquête également de prévalence qui a été menée par le ministère de la Santé en 2020, qui notait une prévalence de 4,63%.
Q. : Docteur, parlons à présent de la prise en charge du drépanocytaire. Est-il possible de guérir de la drépanocytose et comment s’y prendre ? La question est essentielle pour les malades et les familles des malades. La question de la prise en charge et des possibilités de guérir de cette maladie. Commençons, Docteur, par la gestion locale, ici, dans la région de l’Est, et précisément au CHR de Fada, de la prise en charge des personnes reconnues drépanocytaires. Parlons d’abord, difficultés. Quelles sont les difficultés que vous rencontrez dans la prise en charge des drépanocytaires au CHR de Fada, notre centre hospitalier régional de référence.
R. : Les difficultés que nous rencontrons, c’est la connaissance de la maladie. Ça, c’est vraiment la première difficulté que nous rencontrons. Comme je vous l’ai dit, la maladie est plus souvent attribuée à des causes mystiques, à des causes occultes. Cela fait qu’il n’y a pas vraiment une adhésion aux traitements, aux recommandations médicales. Dans les cohortes, c’est-à-dire dans l’ensemble du pôle des patients qui sont suivis à l’hôpital, très peu sont ceux qui sont réguliers. Les patients n’adhèrent pas aux messages donnés par les agents de santé. C’est ce qui nous amène à des initiatives comme cette émission qui contribue. Plus on va parler de cette maladie, plus les gens en connaîtront là-dessus, plus les patients seront avertis et, même ceux qui sont déjà touchés vont pouvoir avoir les attitudes commodes, les attitudes adéquates face à cette maladie. C’est la première difficulté.
Deuxième difficulté, c’est celle qui est liée aux moyens par rapport à la prise en charge des patients. Ce sont des patients qui sont vraiment des patients à surveiller, à vraiment accompagner régulièrement et, ça nécessite qu’ils puissent avoir accès à un certain nombre de traitements. Ça va me faire parler des complications, parce que ce sont des maladies qui, si elles ne sont pas bien suivies, elles vont donner lieu à plusieurs types de complications. On a notamment des complications rénales, ça peut donner une insuffisance rénale. Nous avons un certain nombre de patients que nous suivons, des drépanocytaires. Quand on dit drépanocytaires, en général ce sont des jeunes. De manière générale, c’est une maladie qui est surtout active à la phase de la jeunesse, la phase d’adultes jeunes.
Donc, nous avons beaucoup de patients qui ont ces symptômes et ces complications. Donc, des complications rénales, des complications cardiaques, des complications oculaires, plus précisément rétiniennes, des complications osseuses, sans parler des problèmes d’handicaps liés à des complications vasculaires. Par exemple, il y a des patients drépanocytaires qui sont très jeunes, qui font des authentiques accidents vasculaires cérébraux, ce qui est une maladie de la personne âgée, et avec un certain nombre de facteurs. Mais, vu la spécificité de la maladie, ces patients qui sont jeunes, enfants, et on en a ici même au CHR que nous suivons pour ça, et ça nous ramène encore à la question de la sensibilisation, de la connaissance et de la compréhension de la maladie par les populations. Ça, c’est le deuxième type de difficultés : difficulté de compréhension et de connaissance de la maladie, difficulté pour pouvoir honorer les soins, pour être présent régulièrement à l’hôpital, parce que ça nécessite que, généralement, quand la crise survient, on a ce qu’on appelle le syndrome douloureux abdominal, c’est-à-dire, des douleurs abdominales diffuses, des douleurs osseuses diffuses puisque, quand la personne fait sa crise, les drépanocytes changent de forme. Mais, ce qu’il faut dire, c’est que ces drépanocytes bouchent les petits vaisseaux. Et ces petits vaisseaux-là, c’est ça qui entraîne les douleurs, des douleurs atroces. Donc, quand le patient vient, il faut vraiment l’hydrater pour rendre le sang plus fluide, parce que, quand les drépanocytes s’agglutinent, ils font de petits caillots, des petits bouchons dans les vaisseaux. Les vaisseaux sont bouchés, donc il faut les déboucher. Avec quoi ? Avec de l’eau. C’est-à-dire qu’on perfuse la personne avec beaucoup de sérum et on lui demande de boire abondamment. C’est-à-dire quelqu’un qui va boire peut-être 3 litres, 4 litres d’eau par jour pour pouvoir déboucher et rendre son sang beaucoup moins visqueux, beaucoup moins lourd, beaucoup plus fluide. Tout ça, ça demande énormément d’argent. Et si la personne n’est pas vraiment observante, n’est pas bien stabilisée, la personne pourrait être hospitalisée à plusieurs reprises. Et ça, c’est un coût énorme pour les familles. Ça, c’est vraiment une principale difficulté.
La dernière difficulté, c’est l’accès aux médicaments. Ce n’est pas vraiment trop lié à la difficulté financière, parce que, bien vrai que les médicaments coûtent relativement cher, mais les médicaments ne sont pas accessibles. Ils auraient été accessibles, qu’on pourrait par des mécanismes de services sociaux ou des mécanismes d’aide aux familles, permettre aux enfants d’accéder aux médicaments. Mais, ces médicaments sont parfois moins disponibles pour des questions, encore une fois de plus, de compréhension et de connaissance de la maladie, de disponibilité des personnes et ressources, des spécialistes, ou bien juste même d’habitude de commande de médicaments par les pharmacies. C’est vraiment toute une chaîne qui est liée à la mauvaise compréhension et la mauvaise visibilité de la maladie.
Donc, c’est vraiment une maladie qui reste encore entre les mains des associations, des spécialistes. Ça fait que l’implication est vraiment restreinte. Si on arrive à impliquer plus de gens dans la communauté, pour créer une dynamique d’ensemble, les personnes qui sont impliquées ne seraient pas limitées à ces personnes qui sont au quotidien avec les malades.
Il faudrait que toute la société s’engage. Si par exemple à Fada, pour nos drépanocytaires, on peut avoir de l’hydria, de l’hydroxycarbamide que les pharmacies vont commander régulièrement, qu’elles s’investissent afin qu’on soit, au moins, sur le même plan que le niveau national. Que ce ne soit pas une région comme la région de l’Est qui soit seulement délaissée et que dans la ville de Ouagadougou, par exemple, il y ait beaucoup de médicaments pour les drépanocytaires. Si on pouvait être au moins sur cette équité, en termes de distribution de médicaments, ça allait être bien parce que là, au moins, on peut incriminer le facteur financier, économique, si on avait accès aux médicaments. Mais, si on a les moyens mais on ne peut même pas acheter parce qu’il n’y en a pas…
Q. : Peut-on savoir pourquoi les pharmacies, Dieu merci, depuis 2-3 ans, on a plus de 2 pharmacies maintenant à Fada, parce que pendant longtemps il n’y avait que 2 pharmacies, maintenant il y en a 5 ; qu’est-ce qui explique que, bien qu’il y ait des drépanocytaires à Fada et dans la région, nos pharmacies ne s’intéressent pas vraiment au traitement de cette maladie ?
R. : Il n’y avait pas de spécialiste pour la drépanocytose. Il y a les médecins, n’importe quel médecin, un médecin généraliste, un médecin spécialiste, n’importe quel spécialiste peut prendre en charge un drépanocytaire. Mais, avec des limites. C’est quelqu’un qui peut lever une urgence, quelqu’un qui peut voir le malade et puis proposer rapidement une solution à un problème précis. Mais, ce n’est pas quelqu’un qui va être engagé dans le suivi à long terme d’un drépanocytaire. Parce que, non seulement il n’est pas formé pour ça et, deuxièmement parce qu’il a d’autres choses à faire. En ce qui concerne les médecins référents drépanocytaires, actuellement, nous sommes en réalité deux médecins internistes. Il y a également les pédiatres qui prennent en charge les drépanocytaires. Actuellement, nous avons deux pédiatres et un médecin généraliste qui s’est spécialisé dans la drépanocytose et qui est vraiment actif au niveau des associations. Donc, nous sommes, en tout et pour tout, cinq personnes. Je ne vous dirai pas le nombre de populations et le nombre de drépanocytaires potentiels dans la population de l’Est. Vous voyez à quel point on a encore du chemin ? Ça veut dire que si ces personnes ne sont pas vraiment nombreuses pour la prise en charge, et deuxièmement, si les pharmacies n’arrivent pas à coordonner l’action de commande de médicaments, de disponibilisation de médicaments avec ces personnes ressources, il va s’en dire que ces médicaments ne pourront pas être vraiment disponibles en temps voulu et en quantité voulue dans les pharmacies de Fada. C’est un peu ça le problème qui se pose.
Mais, c’est un problème que nous travaillons à résoudre petit à petit, en incitant les pharmacies à la commande. Et, certaines pharmacies ont déjà commencé la commande. Donc, si l’on regarde sur la période qui s’est écoulée de 2021 à 2024, ces trois dernières années, il y a vraiment un bond qualitatif dans la disponibilisation des médicaments. Il y a vraiment un bond qualitatif qui a été fait. Vraiment, ces pharmacies sont à saluer.
Q. : Il est ici, essentiellement question de connaissance de la maladie, d’attitude des malades, des moyens de suivi, des complications qu’il faut s’attendre à gérer. Dites-nous, Docteur, quels messages, quels conseils vous avez à l’endroit des malades eux-mêmes et, plus loin, à l’endroit des familles, puisque quand on a un drépanocytaire dans sa famille, ça veut dire que tout le monde est affecté ?
R. : Pour les messages, je vais reprendre encore le parcours que j’ai fait en expliquant la maladie. Le message est principalement à trois niveaux. Si je veux m’exprimer dans un jargon médical, on peut parler tout d’abord de message en période anténatale. C’est-à-dire avant la conception de l’enfant : le message à l’endroit des familles et des couples. C’est peut-être regrettable mais, beaucoup de personnes escamotent les différents documents pour accéder au mariage, pour pouvoir célébrer le mariage. Parfois, en connaissance de cause, certaines personnes négligent… on sait qu’on n’est pas compatible, ou bien souvent on se dit que ce n’est pas nécessaire, de toute façon, je suis bien portant, mon épouse ou ma partenaire est bien portante, pourquoi se fatiguer à aller voir un médecin, aller faire des certificats, payer, faire des examens ? On se dit que c’est vraiment des corvées inutiles, des choses qui ne nous avancent à rien. On ne va pas le faire parce qu’on se sent bien portant. On n’a pas de problème et on nous emmerde avec ces documents. Donc, ça c’est un message très important, parce que beaucoup de gens sont malheureusement et désagréablement surpris par leur négligence. Parce qu’après, ils se rendent compte qu’ils sont dans des situations et, à ce moment, on est dans les regrets. Si j’avais su, on aurait fait et peut-être qu’on ne se serait pas mis ensemble et on n’aurait pas réservé ce sort à notre enfant. Que ce soit le papa ou la maman, peut-être que chacun va se mettre dans le remords en se disant, voilà, je n’aurais pas voulu que mon enfant ait un tel sort. Si j’avais su et que je devais choisir, j’aurais pris la décision de ne pas me mettre en couple. Parce que je n’étais pas prêt à affronter cette vie-là. Parce que la vie de drépanocytaire, ce n’est pas le malade lui-même seulement, il y a la famille qui souffre. C’est pour ça qu’on parle de personnes infectées ou, souvent, pour certaines maladies, de personnes atteintes et de personnes affectées. L’affection, ce n’est pas le fait de souffrir soi-même du mal, mais c’est d’être impacté…
Donc, il y a effectivement ce problème de culpabilisation dans la relation mère-père, parents-enfants, lié à cette situation. Parce qu’après, l’enfant peut culpabiliser pour dire, pourquoi les parents, sachant… ou bien les parents n’ont pas été responsables et ils lui ont réservé cette vie-là. Ils n’auraient pas choisi cette vie. Donc, il y a ça, en anténatale qui est très important.
Deuxième message, c’est le message en périnatal, c’est-à-dire autour de l’accouchement. C’est-à-dire la personne drépanocytaire, la maman drépanocytaire ne peut pas concevoir n’importe où. Les grossesses sous drépanocytose sont des grossesses très encadrées. Déjà, pour prendre la grossesse, il faut que le médecin soit informé. Il faut informer son médecin avant de prendre une grossesse. Parce que si vous prenez une grossesse sur un terrain drépanocytaire, à une période où vous n’êtes pas en bon état de santé, vous mettez non seulement votre propre vie en danger, mais aussi la vie de votre enfant. Même si les grossesses sur terrain drépanocytaire sont des grossesses très controversée, parce que certains médecins, certains scientifiques ne sont pas d’accord, c’est un risque qu’on accepte consciemment. Mais, si on accepte, si on suit le médecin et que la famille se lance dans ce projet, il faut que ce soit très encadré, il faut que la grossesse soit suivie de manière très rapprochée par un personnel médical compétent.
Q. : Est-ce qu’il faut comprendre que dans ce cas-là, la grossesse est une grossesse compliquée ?
R. : Ce sont des grossesses extrêmement à risques. Les grossesses sur terrain drépanocytaire sont des grossesses extrêmement à risques. Raison pour laquelle, vous allez voir que pour des patientes qui ont réussi à faire une grossesse et à accoucher d’un enfant qui est bien portant, bien qu’étant drépanocytaire, dès qu’une grossesse a pu aboutir et que l’enfant se porte bien, la maman également, il est très fortement déconseillé de prendre une deuxième grossesse. Cela veut dire que le nombre d’enfants pour une femme drépanocytaire est limité. On n’encourage pas une femme drépanocytaire à avoir beaucoup d’enfants parce que chaque grossesse est un moment de risques. Mais, pour le moment, il n’y a pas vraiment de texte, il n’y a pas vraiment de recommandations qui encadrent cette situation. Mais, c’est le conseil qu’on donne, on ne cherche pas à réfléchir à ce qui s’est passé. Dès que la grossesse est là, il faut au moins respecter les conditions de suivi de la grossesse. Médecin, gynécologue, obligatoirement. Pas de sage-femme. Un gynécologue, un médecin-gynécologue.
Q. : C’est une question de spécialité ?
R. : C’est une question de spécialité parce qu’il faut vraiment prendre en compte beaucoup d’enjeux. Deuxièmement, il faut un médecin référent pour la drépanocytose, et ils vont suivre la femme de concert. Donc, médecin-gynécologue et médecin-drépanocytologue, que ce soit un médecin interniste, que ce soit un médecin qui a fait la spécialisation de la drépanocytose ou tout autre médecin qui est compétent pour prendre la charge d’une drépanocytose.
Le message post-natal maintenant : si la grossesse se passe bien et que l’enfant est né et tout, il faut que les parents soient très vigilants et très attentifs. C’est-à-dire, par rapport à ce que je viens d’expliquer, le syndrome pied-main, les premières douleurs qui apparaissent, il faut rapidement consulter. Voilà ! Et puis, il faut vraiment appliquer de manière rigoureuse les recommandations médicales. Tout drépanocytaire connaît ces attitudes qu’il faut avoir : s’hydrater, bien s’hydrater chaque jour. Un drépanocytaire ne peut pas se permettre le luxe, comme quelqu’un qui n’est pas drépanocytaire, d’avoir une mauvaise hydratation. C’est-à-dire que c’est un patient, même s’il est bien portant, qui doit consommer beaucoup d’eau. Tout ça pour prévenir les crises. Ainsi, même si une crise veut s’initier, rapidement, avec l’hydratation, ça débouche les premières occlusions, les premières obstructions des vaisseaux. Parce que, une fois que l’eau va être en grande quantité, ça va déboucher, ça va emporter les premiers caillots et, la personne ne va pas déclencher la crise.
Parce que, quand la crise se déclenche, c’est un engrenage. On est obligé d’attendre, de traiter et traiter encore. La crise va prendre un certain nombre de temps. Alors que si on arrive à la prévenir avec une bonne hygiène de vie, une bonne hydratation, la crise peut ne pas s’initier.
Deuxième chose, c’est le stress. Le stress peut déclencher une crise chez un drépanocytaire. Donc, ce sont des personnes qui doivent être à l’abri du stress.
Troisième chose, c’est la hauteur. En situation d’altitude, l’oxygène baisse. Donc, c’est pour ça que ce ne sont pas des gens qui peuvent aller se promener en montagne ou dans les collines, parce qu’ils vont faire leurs crises là-bas. Et, s’ils font leurs crises là-bas, vous imaginez, c’est encore pire. Les personnes drépanocytaires doivent éviter l’altitude et les situations de confinement, un peu comme les asthmatiques. Parce qu’une fois qu’il y a le manque, la crise se déclenche. Donc, les situations de foule, d’attroupement, où on est vraiment confiné, on est coincé tout autour, parce qu’on veut regarder un artiste, on veut regarder un match, en tout cas dans un endroit où on est trop serré, il faut éviter cela.
C’est vraiment le message clé : hydratation, éviter le stress, éviter les altitudes et bien se protéger en période de fraîcheur, parce que c’est dans ces périodes-là que la crise se déclenche.
Q. : C’est tout un mode de vie qu’il faut adopter ?
R. : Effectivement ! Il y a ce qu’on appelle les 10 règles d’or du drépanocytaire qui ont été initiées par l’association de lutte contre la drépanocytose. Les patients pourront approcher cette association pour avoir de plus amples informations.
Q. : Nous allons finir par l’avancée majeure dans le traitement, parce qu’apparemment, c’est cela la grande difficulté. On arrive déjà à diagnostiquer, on arrive à savoir quels sont les contours de la maladie. Maintenant, qu’est-ce qui est disponible pour y remédier ?
R. : C’est la question vraiment importante et qui peut, peut-être susciter beaucoup d’espoir. En fait, on peut reprendre l’historique. Jusqu’à, il y a quelques années, il n’y a pas très longtemps de cela, la drépanocytose se traitait avec un médicament simple qu’on appelle l’acide folique. L’acide folique, c’est une vitamine qui permet de pouvoir régénérer le sang. Étant donné que les globules rouges éclatent lors des crises, le sang a besoin de régénérer ses éléments, notamment les globules rouges et tout ce qui éclate. L’acide folique est un médicament qui permet de régénérer rapidement les globules rouges, les cellules sanguines. Quand on donne de l’acide folique, le drépanocytaire retrouve rapidement les cellules normales jusqu’à la prochaine crise. C’était le seul médicament. Ce n’est pas un médicament extraordinaire, puisque, comme vous le comprenez, ce n’est pas un médicament qui joue sur la douleur ni la crise. C’est un médicament purement là pour juste accompagner un processus naturel de régénération.
Maintenant, sur le plan antalgique, il y a des traitements, bien sûr. C’est l’ère de ce qu’on appelle l’éducation thérapeutique. On montre au patient, quand il a un degré de douleur, comment il faut monitorer, comment il faut prendre de manière progressive les antidouleurs. On a des médicaments très simples comme le paracétamol. On a les anti-inflammatoires aussi, même s’il ne faut pas en abuser, parce qu’ils peuvent être source de complications rénales. On a les dérivés morphiniques. Si vous voulez, des drogues, entre guillemets. Ce sont des médicaments très puissants et qui peuvent éradiquer, en un temps record, une douleur. Le médicament est très puissant, il peut éradiquer la douleur en très peu de temps. Malheureusement aussi, il y a des effets secondaires, qui est effectivement l’addiction. Vous allez voir, on a certains petits jeunes drépanocytaires qui sont addicts à ces médicaments. Ce sont des formes de drogues, en fait. Et, la drogue, vous savez que ça entraîne une dépendance. Malheureusement, certains drépanocytaires, s’ils n’arrivent pas à suivre les conseils, ils deviennent dépendants de ces médicaments. Et c’est vraiment triste. Ce n’est pas pour une raison de délinquance ou vraiment de mauvais comportement dans la société mais, c’est juste par piège de la maladie qu’ils sont tombés dans ça. Donc les antalgiques, les anti-douleurs, c’est pour gérer la phase douloureuse.
Maintenant, venons-en aux médicaments spécifiques pour le traitement de l’anomalie qui cause la drépanocytose, c’est-à-dire, le gène de l’hémoglobine. C’est un gène. On nait avec nos gènes, nous avons notre patrimoine génétique, c’est difficile, une fois qu’on est né, de changer notre patrimoine génétique.
Il y a l’hydroxycarbamide, l’hydrea, un médicament qui va refaire monter l’hémoglobine fœtale pour que l’on puisse changer notre patrimoine génétique. Pour diminuer, du coup, le nombre de crises douloureuses et l’intensité des crises.
Mais, il faut dire que depuis quelques années, dans les années 90 déjà, en Occident, on a créé ce qu’on appelle la greffe de moelle osseuse. La greffe de moelle osseuse, c’est simple, c’est comme si, en termes simples, on changeait votre sang par le sang de quelqu’un d’autre. Pour le faire, c’est très simple, on va d’abord détruire toutes vos cellules souches, c’est-à-dire les cellules qui produisent les différents éléments que j’ai cités, globules rouges, plaquettes, globules blancs.
Globules rouges, globules blancs et plaquettes. C’est-à-dire qu’il y a des cellules qui sont les cellules mères qui produisent ces cellules-là et qui permettent à votre sang de se renouveler. On les détruit totalement par une procédure qu’on appelle la chimiothérapie myeloablative, c’est-à-dire qu’on détruit totalement vos cellules souches et on vous greffe, c’est-à-dire qu’on prend quelqu’un qui est soit de votre famille, soit qui ne l’est pas, mais qui vous est apparenté sur le plan de vos gènes. On vous greffe les cellules mères des cellules du sang de cette personne-là. En fait, c’est comme si vous aviez refabriqué un nouveau sang. Et d’ailleurs, ce qui se passe, c’est que souvent, vous prenez le groupe sanguin, vous perdez votre propre groupe sanguin pour prendre le groupe sanguin de la personne qui vous a donné ses cellules mères. Donc, si vous voulez, vous êtes un peu comme un clone de la personne.
Mais sur le plan médical, vous restez la même personne et rien ne change en vous sauf ce facteur de cellules du sang.
Et cette greffe de moelle osseuse est très chère, ça coûte très cher. Une greffe de moelle osseuse, ça peut aller dans les 300 millions de F.CFA. On se dit que c’est quelque chose qui n’est pas de l’ordre de l’envisageable en Afrique.
Q. : Et, est-ce que cela se pratique en Afrique ?
R. : Cela ne se fait pas en Afrique. Il faut aller en Europe pour le faire, mais il y a des Africains, bien sûr, qui ont de l’argent pour aller le faire en Europe. Ça, c’est autre chose. Et d’ailleurs même, pour une anecdote, j’ai croisé, je ne sais pas si c’est le seul, mais en tout cas, un des rares patients qui a été greffé au Burkina Faso., et ce, dans les années 90, mais c’était une personne très aisée.
Donc, vous voyez que ce n’est pas une chose impossible, mais ce n’est pas une chose qu’on peut penser pour le commun des Burkinabé. Cette greffe de moelle osseuse, ce qu’il faut dire, c’est qu’il y a des risques de mortalité très importants. En fait, c’est un couteau à double tranchant. C’est-à-dire que si on survit, c’est comme le dit l’adage, tout ce qui ne vous tue pas vous rend plus fort. Si vous arrivez à survivre au processus, vous allez vivre, vous êtes guéri de votre drépanocytose. Mais si malheureusement, vous n’arrivez pas à survivre, vous êtes emporté par la thérapie.
Donc vraiment, c’est quelque chose qui se discute, malgré que ça coûte cher, malgré que c’est faisable, c’est réalisable, ça se discute. Une personne qui n’est pas dans une situation vraiment désespérée, que la drépanocytose va l’emporter dans quelques années, on ne va pas se lever pour envisager un projet de greffe chez cette personne. Maintenant, ce qui est très intéressant, c’est la thérapie génique.
La thérapie génique, c’est le fait de modifier vos gènes. Vous savez que jusqu’à un passé récent, on ne peut pas modifier les gènes de quelqu’un. Vous naissez, vous mourrez avec vos gènes. Mais, avec des techniques de génie génétique, des procédés pour utiliser des petits virus dans lesquels on intègre un matériel génétique, c’est-à-dire un message génétique, pour entrer dans votre organisme et modifier ce message. La drépanocytose est liée à une mutation génétique. En fait, ce qui se passe au niveau moléculaire, dans la multiplication de l’ADN, il y a un gène, un acide aminé qui va être remplacé d’une position par un autre acide aminé. C’est ce petit, cet infime battement d’aile de papillon qui va changer carrément tout le destin de la personne.
Q. : Vous corrigez un peu la disposition des choses ?
R. : Voilà. C’est juste entre l’hémoglobine « A », dont je vous ai parlé et l’hémoglobine « S ». C’est ce petit changement génétique moléculaire qui explique le changement de nom, le changement de conformation de l’hémoglobine.
Q. : Vous voulez dire qu’il est ici question d’une simple mutation génétique ?
R. : C’est peut-être quelque chose qui échappe à beaucoup de personnes, mais la drépanocytose est une maladie qui ne touche pas les Caucasiens. Ça n’existe pas chez les Blancs. Il n’y a pas de Blancs drépanocytaires. Ça n’existe pas.
C’est parce que la mutation a eu lieu en Afrique. Même si vous prenez dans tous les pays du monde, les drépanocytaires sont des personnes de race noire. La drépanocytose est une mutation qui a été développée en Afrique pour résister au paludisme. Le paludisme, dans son émergence, a émergé en Afrique, surtout autour de l’Afrique centrale, dans le bassin. Et ça a fait que pour résister, l’être humain s’adapte. Et, cette adaptation nécessite des mutations génétiques. C’est cette mutation génétique qui a entraîné l’hémoglobine « S ». Et, cette hémoglobine « S » permet de lutter. C’est-à-dire que les gens qui sont descendants de personnes qui ont subi cette mutation en vue de ne pas être emportés par le paludisme. Du coup, cette mutation s’est transmise au fil des générations. Et, avec l’esclavage, les ancêtres sont partis sur les autres continents. Et leurs descendants aussi ont porté ces gènes.
Donc, pour revenir sur la thérapie génique, c’est simplement le fait d’introduire ces petits virus avec des messages qui vont aller modifier cette partie où il y a eu l’erreur de positionnement de l’acide aminé. Et, pour restaurer le bon message et retransformer l’hémoglobine « S » en hémoglobine « A ». Et ça, c’était de la science-fiction il y a quelques années, 3-4 ans. Mais, depuis quelques années, ça se fait. Donc, c’est pour dire que c’est un espoir. C’est l’histoire qui est en train de s’écrire actuellement. C’est le message d’espoir.
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